详解渐冻人的类型与症状
小可 2014-09-15 09:35:10
渐冻人就是常见的运动神经元病疾病。经常出现在我们的身边，我们看到很多患者受到疾病的折磨，孔祥成专家说渐冻人常见的症状以说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等，给患者带来了很大的伤害，所以患者需要清楚的了解到渐冻人的类型与症状，帮助患者们尽早的对症治疗。
体征：孔祥成专家起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。
一、 肌萎缩侧索硬化
常发病于30~50岁。男性约为女性的2~3倍。起病隐袭。常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、无力、动作不灵、肌肉萎缩开始。逐步向近端和对侧发展。肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛，肌肉跳动，虫爬、蚁走或麻木感。肌肉萎缩后感觉症状消失。随上肢肌肉萎缩之加重，出现:"猿形手"和"方肩"等畸形，臂上举困难。逐步出现颈部、下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头、吞咽、构音和步行困难。脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动、萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情奇异，强哭强笑等。整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。有这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为charcot型肌萎缩侧索硬化。神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。波幅增大，偶见巨型动作电位。部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体是渐冻人的类型。
二、 进行性脊髓肌萎缩
按病因和发病年龄可分为：
(1)成年型进行性脊髓肌萎缩：常于50岁以下起病。男性多见。最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端(手或前臂)发麻、无力、肌肉跳动，称为远端型。随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征。部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退、垂足等。逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展，称为类末梢神经炎型。肌萎缩常伴有肌柬颤动。重则瘫痪。无感觉和膀胱功能障碍。偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。
(2)少年型进行性脊髓肌萎缩：亦称Kugelberg-Welander病。常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉无力、萎缩，又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别。
(3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩：亦称Werdnig-Hoffmann病。常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6~12月内发病。两性无差别。临床特征为婴几哭声微弱，翻身、蹬脚等动作不能，全身肌张力降低，腱反射消失。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。
三、 进行性延髓麻痹
病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核。表现为舌肌颤动、萎缩，吞咽、构音困难。早期泪少、口周发麻、咽反射消失。随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。智力正常。可伴有四肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性渐冻人的类型之一。
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