了解“皮革肺”这个致命的杀手

 

你知道扮演教父的马龙白兰度是被谁杀死的吗?这个杀死教父的敌人有两个特点:缺氧、罕见,它的名字叫“特发性肺纤维化”(IPF),一种知晓率极低,但凶险度极高的疾病。教父说过:“离你的朋友近些,但离你的敌人要更近,这样你才能更了解他。”

 

9月28日至10月5日是今年的“IPF世界周”,让我们走近IPF世界周,了解这个致命的杀手。今年IPF世界周的主题是吹肥皂泡。咋一看以为是个很“小清新”的主题,但实际上,对于IPF患者来说,吹肥皂泡对他们来说却是一种挑战和奢侈,只是大家对这个疾病几乎是一无所知。

 

很少有人知道IPF,这是因为它的发病率很低,每十万人当中仅约14至43人会患上,在老年人当中更为常见,诊断时患者的平均年龄为66岁,但该病的另一个特点就是凶险度极高,患者常常是因为呼吸衰竭而死(39%),平均预期寿命为诊断后的3-5年,或自症状出现后的4-6年,所以它被称为“不是癌症的癌症”。

 

IPF还有一个俗称,叫皮革肺,是因为IPF患者的肺组织因疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变,使肺无法扩展自如,氧气难进入,二氧化碳难排出。“皮革肺”患者在呼吸时肺部会发出一种独特的声音,这一声音是医生识别和尽早发现IPF的关键,关心IPF患者,从它独特的肺部呼吸声开始。

 

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