皮革肺:不是癌症的癌症

小可| 2014-10-10 11:25:00
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你听过“癌症”的声音吗?世界上有这样一个不被了解的群体,他们是IPF(俗称皮革肺)患者。IPF因为从确诊到死亡只有3-5年,因此也被称为“不是癌症的癌症”。IPF患者每一次呼吸时,肺部都会发出一种特殊的声音。有人说,这种声音像拉链,有人说像蛙鸣,也有人说像即将喝完可乐的声音,但就是这种独特的声音,是识别IPF的关键,它可以帮助医生尽早确诊,最大化的挽留IPF患者的生命。

 

“皮革肺”:“不是癌症的癌症”

 

为什么“皮革肺”会发出像蛙鸣一样的声音?这是因为,患者的肺部由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变,这种改变使肺渐渐失去弹性,肺部越缩越小,氧气难以进入体内,二氧化碳也难以被排出体外,使患者呼吸困难,每一次呼吸,肺部都会发出这种特殊的、“艰难的”声响。

 

“皮革肺”不仅拥有特殊的声音,它还有着两个极端的表现:凶险度极高,但知晓率极低。从确诊到死亡只有3-5年,最常见的死亡原因就是呼吸衰竭(39%)[1]。皮革肺的真实名字叫“特发性肺纤维化(IPF)”,是罕见病的一种,每十万人当中仅约14至43人会患上IPF,老年人是这种疾病的常见患者。

 

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